Wie entstehen Harnsteine bei einer Cystinurie?

Die Cystinurie ist eine seltene angeborene Erkrankung. Wegen eines Transportfehlers in der Niere sammelt sich die Aminosäure Cystin im Urin stark an. Das Cystin lagert sich im Urin sehr schnell zu Kristallen zusammen und so kommt es zur Bildung von Cystinsteinen, oft schon im Kindesalter.

Die Diagnose einer Cystinurie erfolgt durch die Analyse des entfernten Steins und die Messung der Cystinkonzentration im Urin.

Wie behandelt man Cystinharnsteine?

Bei der Cystinharnsteinbildung ist es wichtig, die Erkrankung rasch zu behandeln, weil diese Steine sehr schnell wachsen.

Cystinsteine, die nicht von alleine über den Harnleiter abgehen können, werden minimalinvasiv endoskopisch entfernt. Die berührungsfreie Steinzertrümmerung mit Stoßwellen ist bei Cystinsteinen meist wirkungslos.

Eine Harnsteinprophylaxe ist bei diesen Patienten enorm wichtig. Es ist eine sehr hohe Flüssigkeitszufuhr erforderlich, um die Konzentration von Cystin im Urin zu reduzieren – mit einer Trinkmenge von mindestens 2 Liter am Tag und mindestens 1,5 Liter nachts. Mehr dazu erfahren Sie unter Ernährungs- und Trinkempfehlungen.

Mit Medikamenten wird der pH-Wert des Urins angehoben, bis zu dem optimalen pH-Wert von 7,5-8.

Zusätzlich ist es meist nötig, die Cystinkonzentration im Urin medikamentös zu senken.